정상적인 알파 나선 구조 프리온 단백질이 아닌 베타 병풍 구조 프리온 단백질은 자신과 염기서열이 정확히 일치하는[같은 종의] 것에 대해서 자신과 같은 비정상 단백질로 변성시키는 '전염'을 일으킨다.(그렇다고 종간 전염이 일어나지 않는 것은 아닌듯 하다.)
[프리온을 형성하는 부분의 작은 아미노산 차이가 프리온 섬유의 표면에서는 뚜렷한 구조상의 차이로 나타나므로 프리온 단백과 동일한 아미노산 염기서열을 가지고 있는 자유 단백질만이 섬유가 늘어나는 데 쓰일 수 있다.]
이렇게 프리온이 원인인 질환은 소의 광우병(소해면상뇌증), 양의 진전병(Scrapie), 사람의 CJD(크로이츠펠트-야코프 병)가 있다.
여러 종이 프리온 단백질을 가진다. 그러나 같은 프리온이라도 그 유전자의 차이때문에 염기서열이 약간 다르므로 그 결과 종간 장벽이 생긴다.
소 의 광우병은 진전병에 걸린 양을 갈아 사료로 먹여 발병했다고 추정된다.(인간의 sCJD처럼 자체 발병했을 가능성도 있다. 유전자 돌연변이는 살아있는 모든 생물체에 빈번하게 일어나므로) 또 광우병소 증감과 인간 광우병 증감에 연관성이 있다는 불확실한 주장이 있다.
[전 체적으로 볼 때 sCJD의 발병은 꾸준히 증가하는 상태라고 한다. 지난 1990년부터 2002년까지 유럽 대륙에서 소해면양뇌증의 발병이 가장 심했던 스위스의 경우 sCJD의 발병 건수가 거의 두 배로 증가한 것으로 조사됐다. 그 배경에는 여러 가지 이유가 있겠지만 sCJD를 진단하는 기술의 발달도 주요 원인 가운데 하나일 수 있다고 연구진은 밝혔다. sCJD의 증가 원인을 소해면양뇌증에서만 찾기에는 무리가 있다는 설명이다.]
소와 인간의 프리온 단백질이 유사하다는 주장도 있다. 즉 광우병과 vCJD가 상당한 연관성이 있을 것이라는 근거가 된다.
[옥 스포드 대학의 동물학부의 진화생물학자인 데이비드 크라카우어 박사와 연구팀은 이날 과학잡지인 지에 기고한 연구논문에서 광우병 및 CJD와 관련이 있는 자연발생적 뇌단백질인 `프리온(PRION)'을 조사한 결과 소 뇌속의 프리온과 인간뇌속에 존재하는 프리온이 상당한 유전학적 동질성을 가지고 있다는 사실을 밝혀냈다고 말했다.]
광우병소에 있는 프리온을 인간이 섭취하여 인간에게 vCJD(변형CJD; 종간 장벽을 넘어 발생한 CJD로 곧 인간 광우병. 검증안됨.)가 유발된다고 추정된다.
CJD의 다른 유형으로는 감염된 iCJD, 물려받은 fCJD, 자발한 sCJD가 있다.
vCJD 로 사망한 사람은 2008년 4월까지 총 200명(영국이 163명)으로, 매우 소수인 것으로 보아서는 소의 프리온으로 인해 유도되는 vCJD는 그 환경적 요인도 있지만 유전적 제한이 큰 듯하다. 유전적으로 소와 유사하다면 유입된 프리온에게 더 잘 전염될 것이고, 염기 서열이 다를수록 전염될 가능성은 적어질 것이다. 설령 전염되더라도 유입된 프리온이 상당한 변형을 거쳐야 할 것이다.(프리온은 쉽게 변성되지 않는다.)
[안정성이 매우 높기 때문에 프리온은 화학약품이나 물리적 방법을 이용하여 변성(denaturation)시키기가 어려워서 폐기나 전파방지가 쉽지 않다.]
위 의 사실(=/진실)들을 전제로 해보면 소고기를 수입할 때 위험부위를 검역하지 않는다면 이렇게 유전적으로 감염 가능성이 큰 소수의 사람들이 CJD로 고통받을 가능성이 생긴다. 이것을 감수하고 수입할지 안 할지는 사회의 판단에 달려있다.(반발에 부딪혀 수입이 결국 안됐다고 한다.) 만약 수입을 하게 되면 vCJD가 소에게서 감염되는지, 그리고 vCJD를 정확히 진단할수 있는지 따져야 할 것이다. 그래야 보상이 가능하니까. 그러나 필자는 그것이 도리가 아니라고 생각한다. 불치병, 죽을병에 무슨 보상이 존재할 수 있는가. 소의 뇌, 척수 등 위험 부위는 위험하다는 설이 충분히 제기된 이상 규제하는 것이 좋을 것이다. 실제로 몇몇 나라(미국, 일본 등)에서도 규제가 이루어지고 있다. 그렇다고 광우병소가 좀비바이러스와 같다는 것은 지금처럼 vCJD 사망자가 적은 가운데선 설득력이 없다.
*위에 적시된 사실은 본인이 진실된 사실이라고 믿는 것으로서 허위사실 유포의 의도가 없습니다.
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